【指南】血管瘤、脉管畸形和囊肿疾病硬化治疗技术指南
1 概 述
血管瘤、脉管畸形以及体表和深部的囊肿是临床上的常见病,虽然不危及生命,但常造成患者的损容、功能障碍和囊肿对器官压迫,产生一系列症状而影响其生活质量。应用硬化剂血管内注射祛除病变血管的硬化治疗技术,迄今已有100 多年的历史 对于单纯性肝囊肿的硬化治疗,由Bean(1985 年)首次报道的超声引导下实施引流－硬化技术,目前已经成为临床一线治疗方法。随着现代科技进步,高分辨率的X线、超声等影像设备的应用,加之国产硬化剂-聚桂醇注射液的问世,提高了硬化治疗技术的精细程度和安全性,也拓宽了适应证,其微创、高效和平价等特点，获得医患双方的认可和接受。
中国医师协会<中国微创硬化治疗技术>临床推广项目委员会,组织从事治疗专业的微创外科、介入放射治疗专家,根据硬化疗法的国内现状,参考国外相关资料,就其基本概念、诊断和治疗原则等方面制定上述疾病的硬化治疗技术指南,旨在提供一个当前的诊疗规范。
2 基本概念
2.1 血管瘤、脉管畸形新分类
Waner和Suen 将Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类加以更新和完善,将脉管畸形分为微静脉、静脉畸形、动静脉畸形,将毛细血管瘤归为微静脉畸形,海绵状血管瘤划入静脉畸形,蔓状血管瘤归为动静脉畸形。见表1、表2
2.2 婴儿血管瘤临床特点
(1)快速生长期:为出生第1个月和4－6 个月两个高峰时段;
(2)缓慢退化期:1 岁－12 岁;
(3)纤维脂肪残余期:可致终身损容。
2.3 硬化治疗机理
2.3.1 血管瘤及脉管畸形:硬化剂注入到靶血管，迅速损伤血管内皮细胞，使作用部位的纤维蛋白、血小板、红细胞聚集、沉积，形成血栓，阻塞血管；同时由于药品的化学作用，使血管内膜及淋巴内皮细胞产生无菌性炎症，纤维细胞增生，管腔闭塞，引起靶血管损伤，血栓纤维化，使其逐渐吸收缩小至消失。
2.3.2 囊肿:硬化剂注入囊腔，药物的化学作用刺激囊壁，使囊壁上皮细胞变性、脱水、坏死，并产生无菌性炎症、纤维组织增生，从而使囊腔粘连、缩小、闭合，逐步吸收并消失。
2.4 泡沫硬化剂的制备
手工、双注射器和三通阀制备技术
制备方法:三通阀连接装有2mL聚桂醇注射液的5 mL注射器和装有6 mL空气或CO2的10 mL注射器各一支，快速交换推注注射器内的药液与气体混合约20次，在完成前10 次交换后将三通阀尽可能关小，常用的液气的比例为1：2 －1：4。
3 适应证、禁忌证
3.1 适应证
(1)硬化干预治疗:增殖期婴儿血管瘤；
(2)脉管畸形硬化治疗:各类静脉畸形、静脉淋巴管畸形和淋巴管畸形；
(3)AVM硬化治疗:经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化；
(4)囊肿硬化治疗:有临床症状或直径>5 cm的肝、肾、卵巢囊肿以及体表囊肿。
3.2 禁忌证
(1)婴儿血管瘤合并感染、坏死；
(2)脉管畸形血栓性静脉炎急性期；
(3)对聚桂醇过敏；
(4)有严重的肝、肾基础疾病不以囊肿为主要症状；
(5)有输尿管相通的肾盂源性囊肿；
(6)有肝内胆管相同的肝囊肿；
(7)发热；
(8)全身感染。
4 治疗原则
(1)治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应证:
(2)结合检查结果对脉管畸形和囊肿病变做好定位和定性诊断评估；
(3)合理借助X线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性；
(4)制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定；
(5)制定术后随访计划；
(6)术前告知治疗过程、风险及可能的预后。
5 治疗前准备
(1)实验室常规检查：血常规、凝血；体检:常规行体温、心、肺检查，肝、肾囊肿者还应行肝、肾功能检查；
(2)器械准备:4.5Ｇ－5Ｇ头皮针、2 mL、5 mL及10 mL注射器、三通阀、止血带、消毒液、胶布和弹力绷带，囊肿穿刺针为18Ｇ－20ＧPTCH或软管EV针，以后者为首选；
(3)硬化剂:聚桂醇注射液、血管直径<3 mm，囊肿、淋巴管畸形用聚桂醇原液，直径>3 mm则推荐泡沫硬化剂；
(4)发病广泛的脉管畸形和深部囊肿应准备有X线、超声影像设备的治疗室；
(5)治疗前患者应知情同意。
6 治疗操作规范
6.1 硬化干预治疗
(1)治疗目的:控制婴儿血管瘤的快速增殖发展，有利于退化吸收，减轻瘢痕 49 30530 49 14988 0 0 2592 0 0:00:11 0:00:05 0:00:06 2788留，实现保容。
(2)治疗操作:皮肤消毒后取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤，行瘤基底部多点穿刺(2－5 点穿刺/每次治疗)，抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5mL， 总用量<3 mL，间隔5－7 d 再次按前方法进行注射，两次治疗中穿刺点不应重复，均匀围绕血管瘤完成多点治疗，治疗后3 d 内局部可有红肿、皮温增高等需现场告知。
(3)疗程制定:1 周内治疗2 次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。
(4)疗效评价:复诊观察瘤的大小直径、突出皮肤程度变化，无继续发展视为干预治疗有效，3 个月随访无变化者无需再次治疗，如有发展可酌情追加1 －2 个疗程。
6.2 脉管畸形硬化治疗
(1)治疗目的:祛除畸形脉管，最大限度保容、保功能
(2)治疗操作:术前消毒后用头皮针穿刺，抽得回血即可注射，静脉畸形选泡沫硬化剂为佳，病变直径>10 cm者应在影像设备监视下完成注射，泡沫覆盖靶血管>70%为有效治疗指征， 采取多点注射法， 每点注射泡沫硬化剂4 －8 mL，每次治疗总量<40 mL，病变广泛者采用分段治疗方案安全性好 间隔5 －7 d后给予二次治疗，注射点尽量不重复，治疗泡沫硬化剂总用量的控制相同，术后肢体或躯干治疗部位可采用加压包扎48 h。
(3)疗程制定:每周治疗2 次为1 个疗程，从首次治疗时间计算4 周以后复诊，增补新的治疗疗程时与首个疗程相同，直至畸形脉管消退。
(4)疗效评价：复诊见脉管畸形局部变硬，扩张的脉管变细、色泽变淡为治疗有效，畸形脉管消退后随访3个月无复发方可结束治疗。
6.3 囊肿的硬化治疗
(1)治疗目的 消除或显著改善囊肿引起的临床症状，保护脏器功能，控制相关并发症。
(2)治疗操作 体表囊肿可以在直视下完成操作，最好做两点穿刺以对冲模式注射硬化剂。 深部的肝、肾、卵巢囊肿等应在超声引导下开展治疗，患者取仰卧或左侧卧位，2%利多卡因局部麻醉至肝被膜，超声扫描、定位后于探头侧方进针，穿刺针常用18Ｇ－20GPTC或EV针，选择行程短，避开大血管、神经和重要器官的路径穿刺，穿刺成功后应尽量抽空囊液， 注入聚桂醇原液与之置换， 置换比例1/4 －1/10，通常取1/3 －1/5 比例置换，采用聚桂醇囊内保留法，聚桂醇总用量<60 ml/次。 注射结束后指导患者翻转体位，便于硬化剂在囊内的均匀分布，观察2 h 无特殊情况则治疗结束。 直径>10 cm巨大囊肿可行囊肿经皮造口术，放置6F－8F外引流管便于重复治疗，常规重复治疗2 －4 次。
(3)聚桂醇治疗剂量 直径<5 cm、囊液<100 mL者，注射10 mL聚桂醇，直径5 －7 cm、囊液<300 mL者，注射20 mL，直径>8 cm、囊液>300 mL者，注射30 －60 mL，可以分几次重复应用。
(4)疗程制定 常规治疗5 －10 cm囊肿囊内注射聚桂醇1 －3 次，每次间隔5 －7 d，3 －6 个月复查症状未完全缓解，囊肿缩小<50%者可酌情考虑再次治疗。
(5)疗效评价 1、3、6、12 个月超声对比治疗前、后的大小变化，以临床症状的消失或改善程度为主要评价指标。
(6)术后反应 发热<38.5C，1 －3 d；口中短暂的金属味；肾囊肿出现血尿1 －3 d，肌酐轻微升高等；术后脏器出血。 以上可以酌情对症处理。
7 实体瘤疗效标准（供治疗婴儿血管瘤#脉管畸形和囊肿的疗效参照）
(1)痊愈(CR) 瘤体消失无瘢痕，
(2)部分治愈(PR) 瘤体缩小3/4，
(3)病情改善(mR) 瘤体缩小1/2，
(4)治疗无效(NC) 瘤体缩小<1/4 或有增大。
8 并发症的预防
(1)小剂量、多点注射，每周治疗两次为一个疗程，每次治疗间隔5 －7 d。
(2)脉管畸形直径>10 cm者提倡在影像设备监视下治疗。
(3)泡沫硬化剂制备取CO2为宜，
(4)涉及一侧肢体侵袭范围广泛的脉管畸形，采用分段治疗方案，每次聚桂醇总量小于10 mL。
中国医师协会《中国微创硬化治疗技术》
临床推广项目委员会介入、微创外科学组
组 长 秦增辉 武汉市妇女儿童医疗保健中心
副组长 林晓曦 上海交通大学医学院附属第九人民医院
骆泉丰 北京大学口腔医院